Η μαστοκυττάρωση ή μαστοκυττάρωση είναι η συσσώρευση ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων, δηλαδή των μαστοκυττάρων, σε όργανα ή ιστούς του σώματος. Όταν η συσσώρευση εμφανίζεται στο δέρμα, τα συμπτώματα είναι σκούρα κόκκινα μπαλώματα στο δέρμα και φαγούρα. Η συσσώρευση μαστοκυττάρων μπορεί επίσης να συμβεί σε άλλα όργανα του σώματος, όπως το συκώτι, ο σπλήνας, ο μυελός των οστών και το λεπτό έντερο. Αυτό προκαλεί τα συμπτώματα που εμφανίζονται σε ασθενείς με μαστοκυττάρωση είναι διαφορετικά.
Ο τύπος και η σοβαρότητα αυτής της πολύ σπάνιας ασθένειας ποικίλλει, από την εμφάνιση μόνο κηλίδων στο δέρμα, διαταραχή της λειτουργίας των οργάνων έως την πρόκληση καρκίνου του συνδετικού ιστού (σάρκωμα) ή καρκίνο του αίματος (λευχαιμία).
Τα μαστοκύτταρα είναι μέρος του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος που αντιδρά όταν υπάρχουν ξένα αντικείμενα ή μικρόβια που εισέρχονται στο σώμα. Αυτό κάνει τα άτομα με μαστοκυττάρωση πιο επιρρεπή σε αλλεργικές αντιδράσεις.
Συμπτώματα Μαστοκυττάρωσης
Τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης ποικίλλουν, ανάλογα με το πού συσσωρεύονται τα μαστοκύτταρα. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται συχνότερα είναι στο δέρμα, στο οποίο εμφανίζονται καφεκόκκινες κηλίδες και μπορεί να εξελιχθούν σε φουσκάλες. Αυτή η δερματική διαταραχή εμφανίζεται κυρίως στο στήθος και την κοιλιά. Η διαταραχή του δέρματος στη μαστοκυττάρωση προκαλεί κνησμό, ο οποίος επιδεινώνεται εάν προκληθεί από οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Αλλαγές στη θερμοκρασία περιβάλλοντος.
- Αθλημα.
- Πικάντικα φαγητά, ζεστά ροφήματα ή αλκοόλ.
- Φάρμακα, όπως αναλγητικά (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα).
- Ορισμένα υλικά ένδυσης.
Τα συμπτώματα ή οι ανωμαλίες που μπορεί επίσης να εμφανιστούν λόγω μαστοκυττάρωσης περιλαμβάνουν:
- Χαμηλή πίεση αίματος
- Κάνω εμετό
- Στομαχόπονος
- Διάρροια
- Αδύναμος
- Πονοκέφαλο
- Αναιμία
- Διεύρυνση του ήπατος
- Διεύρυνση της σπλήνας (σπληνομεγαλία)
- πορώδη οστά (οστεοπόρωση)
- Αγχώδεις διαταραχές
- Κατάθλιψη
Συμπτώματα εκτός του δέρματος μπορεί να εμφανίζονται κατά διαστήματα (επεισοδιακά), ή για μεγάλο χρονικό διάστημα και είναι χρόνια. Εάν τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο στο δέρμα, ονομάζεται δερματική μαστοκυττάρωση, ενώ εάν τα συμπτώματα εμφανίζονται όχι μόνο στο δέρμα, ονομάζεται συστηματική μαστοκυττάρωση. Η δερματική μαστοκυττάρωση είναι συχνή στα παιδιά, ενώ η συστηματική μαστοκυττάρωση είναι συχνότερη στους ενήλικες.
Οι ασθενείς με μαστοκυττάρωση διατρέχουν κίνδυνο για σοβαρή αλλεργική αντίδραση (αναφυλαξία) που μπορεί να αποβεί θανατηφόρα. Επομένως, εάν εμφανιστούν συμπτώματα με τη μορφή πρησμένου προσώπου, δυσκολίας στην κατάποση, ωχρότητας, κρύου ιδρώτα ή δύσπνοιας, απευθυνθείτε αμέσως στο πλησιέστερο υγειονομικό κέντρο.
Αιτίες Μαστοκυττάρωσης
Η μαστοκυττάρωση προκαλείται από αλλαγές ή μεταλλάξεις στα γονίδια που ρυθμίζουν την ανάπτυξη και την ανάπτυξη των μαστοκυττάρων, με αποτέλεσμα την υπερβολική παραγωγή ιστιοκυττάρων στο σώμα.
Δεν είναι γνωστό τι πυροδοτεί αυτές τις γονιδιακές αλλαγές. Ωστόσο, υπάρχουν ισχυρισμοί ότι οι γονιδιακές μεταλλάξεις μεταβιβάζονται από τους γονείς στα παιδιά. Η αύξηση της ηλικίας είναι επίσης ένας από τους παράγοντες που πιστεύεται ότι προκαλούν αυτές τις γονιδιακές αλλαγές.
Διάγνωση Μαστοκυττάρωσης
Ο γιατρός θα εξετάσει τη γενική υγεία του ασθενούς, καθώς και θα ρωτήσει για την ασθένεια που έχει υποστεί. Εάν υπάρχει υποψία μαστοκυττάρωσης, ο δερματολόγος θα ζητήσει από τον ασθενή να υποβληθεί σε βιοψία δέρματος, η οποία είναι ένα δείγμα δέρματος που λαμβάνεται για εξέταση στο μικροσκόπιο. Άλλες εξετάσεις που μπορεί να συστήσει ο γιατρός σας περιλαμβάνουν:
- Εξετάσεις αίματος και ούρων. Αυτή η εξέταση γίνεται για τη μέτρηση των επιπέδων των μαστοκυττάρων στο αίμα και τα ούρα του ασθενούς. Τα δείγματα αίματος θα χρησιμοποιηθούν επίσης για την καταμέτρηση του αριθμού των κυττάρων του αίματος, καθώς και για τη λειτουργία του ήπατος και των νεφρών.
- USG στομάχι. Αυτή η εξέταση σάρωσης γίνεται για να ελεγχθεί εάν ο ασθενής έχει διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.
- ΕπιθεώρησηΜυελός των οστών. Η δειγματοληψία υγρού και ιστού μυελού των οστών (αναρρόφηση μυελού των οστών) γίνεται με τη χρήση βελόνας, η οποία εισάγεται στο οστό στην περιοχή των γλουτών. Αυτή η εξέταση στοχεύει στον καθορισμό της θεραπείας.
- Γενετικό τεστ. Αυτό το τεστ γίνεται για να αναζητηθούν γενετικές διαταραχές.
Θεραπεία Μαστοκυττάρωσης
Η θεραπεία της μαστοκυττάρωσης στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων που εμφανίζονται. Ο γιατρός θα παρέχει θεραπεία για τη μαστοκυττάρωση με βάση τον τύπο και τη σοβαρότητά της.
Οι ασθενείς που παρουσιάζουν σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις, πρέπει να μεταφερθούν αμέσως στην πλησιέστερη υγειονομική μονάδα για ενέσεις επινεφρίνη.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι δερματικές διαταραχές στα παιδιά μπορεί να υποχωρήσουν από μόνες τους χωρίς ειδική θεραπεία. Τα συμπτώματα της μαστοκυττάρωσης στο δέρμα μπορούν να ανακουφιστούν με τη χορήγηση αντιαλλεργικών φαρμάκων (αντιισταμινικά), όπως π.χ. υδροξυζίνη.
Εκτός από τα αντιισταμινικά, η μαστοκυττάρωση του δέρματος μπορεί να ανακουφιστεί με τη χορήγηση κορτικοστεροειδών κρεμών ή υγρών μεθοξαλέν. Η μαστοκυττάρωση του δέρματος που εμφανίζεται σε ενήλικες πρέπει να αντιμετωπιστεί άμεσα ώστε να μην εξαπλωθεί σε άλλα όργανα.
Ανταγωνιστές Η2 για έλκη στομάχου, όπως π.χ σιμετιδίνη, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία διαταραχών του στομάχου, όπως γαστρίτιδα και γαστρικά έλκη. Τα δισκία κορτικοστεροειδών θα χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση του πόνου των οστών ή των αλλεργικών αντιδράσεων.
Εν τω μεταξύ, για σοβαρή μαστοκυττάρωση, οι ασθενείς μπορούν να λάβουν φάρμακα που μπορούν να αναστείλουν την παραγωγή μαστοκυττάρων, όπως η ιντερφερόνη άλφα, imatinib, ή nilotinib.
Μέχρι τώρα, δεν έχει βρεθεί μέθοδος θεραπείας που να μπορεί να θεραπεύσει τη μαστοκυττάρωση.
Επιπλοκές μαστοκυττάρωσης
Η μαστοκυττάρωση που περιορίζεται στο δέρμα σπάνια προκαλεί επιπλοκές. Ωστόσο, εάν εντοπιστεί σε άλλα όργανα, η μαστοκυττάρωση μπορεί να είναι επιθετική και να προκαλέσει διάφορες επιπλοκές, όπως:
- Απώλεια βάρους.
- Διαταραχές απορρόφησης.
- Απώλεια οστών.
- Μείωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων.
- Ηπατική δυσλειτουργία.
- Συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης).
