Νόσος του Paget - Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

νόσος Paget ή νόσο του Paget αποτελεί διακοπή της διαδικασίας αναγέννηση οστό. Αυτή η ασθένεια θα μπορούσε κάνει τα οστά να γίνονται εύθραυστα και λυγισμένα. νόσο του Paget εμφανίζεται συχνότερα στη λεκάνη, οστό κρανίο, σπονδυλική στήλη, και οστά των ποδιών.

Τα φυσιολογικά οστικά κύτταρα υφίστανται πάντα μια διαδικασία αντικατάστασης ή αναγέννησης. Το παλιό οστό θα απορροφηθεί από τα κύτταρα των οστών που ονομάζονται οστεοκλάστες και θα αντικατασταθεί από νέα οστικά κύτταρα από τα κύτταρα των οστεοβλαστών.

Η νόσος του Paget εμφανίζεται όταν οι οστεοκλάστες είναι πιο δραστήριοι από τους οστεοβλάστες, επομένως περισσότερος οστικός ιστός απορροφάται ξανά παρά σχηματίζεται. Αυτή η κατάσταση προκαλεί τα οστά να μεγαλώνουν ασυνήθιστα, αδύναμα και εύθραυστα.

Συμπτώματα της νόσου του Paget

Η νόσος του Paget θέτει τα οστά σε μεγαλύτερο κίνδυνο κατάγματος, κατάγματος ή παραμόρφωσης. Τα περισσότερα άτομα με νόσο του Paget δεν εμφανίζουν κανένα σύμπτωμα. Ωστόσο, υπάρχουν και πάσχοντες που αισθάνονται πόνο σε ορισμένα μέρη του σώματος, ανάλογα με το ποιο οστό έχει προσβληθεί.

Η νόσος του Paget μπορεί να εμφανιστεί μόνο σε ένα μέρος του σώματος ή σε πολλά μέρη του σώματος ταυτόχρονα. Εκτός από πόνο, η νόσος του Paget μπορεί επίσης να προκαλέσει τα ακόλουθα συμπτώματα, ανάλογα με το μέρος του σώματος που προσβάλλεται:

• Κρανίο

  Ανωμαλίες στη διαδικασία σχηματισμού του οστού του κρανίου μπορεί να προκαλέσουν στους πάσχοντες πονοκεφάλους έως απώλεια ακοής.

• ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΣΤΗΛΗ

  Εάν αυτή η ασθένεια επηρεάζει τη σπονδυλική στήλη, ο νωτιαίος μυελός μπορεί να συμπιεστεί. Αυτή η κατάσταση προκαλεί πόνο, μυρμήγκιασμα και μούδιασμα στο χέρι ή το πόδι.

• Οστό άκρα

  Η νόσος του Paget, η οποία προσβάλλει τα οστά των άκρων, μπορεί να προκαλέσει στραβό στα πόδια.

Πότε να πάτε στο γιατρό

Οι ασθενείς πρέπει να επισκεφτούν γιατρό εάν αισθάνονται πόνο στα οστά και τις αρθρώσεις, μυρμήγκιασμα και μούδιασμα στις άκρες των δακτύλων των χεριών και των ποδιών, αλλαγές στο σχήμα των οστών ή μειωμένη ικανότητα ακρόασης χωρίς προφανή λόγο.

νόσο του Paget Είναι χρόνια ή χρόνια νόσος. Ως εκ τούτου, ο πάσχων πρέπει να ελέγχει τακτικά τον γιατρό για να παρακολουθεί την πρόοδο της νόσου, ακόμη και μετά από θεραπεία από γιατρό.

Αιτίες της νόσου του Paget

Μέχρι τώρα, η ακριβής αιτία της νόσου του Paget δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της ασθένειας σε ένα άτομο, και συγκεκριμένα:

• Έχετε ένα μέλος της οικογένειας με τη νόσο του Paget.
• Ηλικία 40 ετών και άνω.
• ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ.
• Συχνά εκτίθεται σε ρύπανση από το περιβάλλον, όπως σκόνη, αέρα ή χημικά.

Διάγνωση της νόσου του Paget

Κατά τη διάγνωση της νόσου του Paget, ο γιατρός θα ρωτήσει πρώτα τα συμπτώματα του ασθενούς και στη συνέχεια θα κάνει μια φυσική εξέταση για να καθορίσει ποιο μέρος του σώματος αισθάνεται πόνο.

Στη συνέχεια, ο γιατρός θα ζητήσει από τον ασθενή να υποβληθεί σε μια σειρά υποστηρικτικών εξετάσεων για ανίχνευση νόσο του Paget. Οι υποστηρικτικές δοκιμές περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφίες, για να δούμε αν τα οστά φαίνονται διευρυμένα, πυκνωμένα ή λυγισμένα.
• Σάρωση οστών, για να δείτε τα μέρη του οστού που επηρεάζονται από τη νόσο του Paget με περισσότερες λεπτομέρειες.
• Εξέταση αίματος, για τον προσδιορισμό των επιπέδων αλκαλικής φωσφατάσης. Τυπικά, τα άτομα με νόσο του Paget έχουν υψηλότερα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης.
• Βιοψία οστών, για να επιβεβαιωθεί ότι η νόσος είναι όντως νόσος του Paget. Γίνεται βιοψία οστού με λήψη δείγματος οστικών κυττάρων για μετέπειτα εξέταση σε εργαστήριο.

Θεραπεία της νόσου του Paget

Τα άτομα με νόσο του Paget που δεν αισθάνονται συμπτώματα δεν χρειάζονται ειδική θεραπεία, μόνο τακτική παρακολούθηση. Ωστόσο, εάν η νόσος του Paget είναι ενεργή και επηρεάζει μια επικίνδυνη περιοχή, όπως το κρανίο ή τη σπονδυλική στήλη, ο γιατρός θα συστήσει τις ακόλουθες θεραπείες:

Φάρμακα

• Διφωσφονικά, για την αναστολή των υπερδραστικών οστεοκλαστών σε ασθενείς με νόσο του Paget.
• Καλσιτονίνη, για τη ρύθμιση των επιπέδων ασβεστίου και του μεταβολισμού των οστών. Αυτό το φάρμακο χορηγείται μόνο εάν ο ασθενής δεν είναι συμβατός με διφωσφονικά φάρμακα.
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), όπως η ιβουπροφαίνη ή η δικλοφενάκη, για την ανακούφιση του πόνου.

Λειτουργία

Το είδος της χειρουργικής επέμβασης που εκτελείται εξαρτάται από τη διαταραχή των οστών που αντιμετωπίζει ο ασθενής. Ο σκοπός της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να είναι να βοηθήσει το κάταγμα του οστού να επουλωθεί, να βελτιώσει τη θέση του οστού, να μειώσει την πίεση στα νεύρα ή να αντικαταστήσει τις κατεστραμμένες αρθρώσεις.

Οι χειρουργικές επεμβάσεις που μπορούν να πραγματοποιηθούν από ορθοπεδικούς γιατρούς για τη θεραπεία της νόσου του Paget περιλαμβάνουν:

• Εσωτερική στερέωση (χειρουργική με στυλό), για να τοποθετηθεί το οστό στη σωστή του θέση.
• Η οστεοτομία, η οποία είναι μια χειρουργική επέμβαση οστών που εκτελείται με την αφαίρεση κατεστραμμένων οστικών κυττάρων για την ανακούφιση του πόνου και τη βελτίωση της θέσης των οστών και των αρθρώσεων.
• Αντικατάσταση άρθρωσης, για αντικατάσταση της κατεστραμμένης άρθρωσης με τεχνητή άρθρωση (πρόθεση) από μέταλλο, πλαστικό ή κεραμικό.

Επιπλοκές της νόσου του Paget

Η νόσος του Paget εξελίσσεται αργά. Ακόμα κι έτσι, αυτή η διαταραχή των οστών μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από επιπλοκές, όπως:

• Οστεοαρθρίτιδα

  Οι παραμορφώσεις των οστών μπορεί να αυξήσουν την πίεση στις γύρω αρθρώσεις, οδηγώντας σε οστεοαρθρίτιδα.

• Δυσκολία στο περπάτημα

  Τα οστά των ποδιών μπορεί να λυγίσουν, δυσκολεύοντας τους πάσχοντες να περπατήσουν.

• Τεπαναλαμβάνω ραγισμένο ή σπασμένο

  Προσβεβλημένο οστό νόσο του Paget πιο εύκολο να σπάσει και να σπάσει. Αυτή η κατάσταση προκαλεί επίσης ανωμαλίες στα αιμοφόρα αγγεία γύρω από τα οστά.

• Υπερασβεστιαιμία

  Η ταχεία διάσπαση των οστών στη νόσο του Paget μπορεί να προκαλέσει αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα.

• Νευρικές διαταραχές

  Η μη φυσιολογική ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης και του κρανίου λόγω της νόσου του Paget μπορεί να προκαλέσει συμπίεση και βλάβη στα νεύρα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει μυρμήγκιασμα στα χέρια ή τα πόδια και απώλεια ακοής.

• Συγκοπή

  Η νόσος του Paget, η οποία επηρεάζει πολλές περιοχές του σώματος, κάνει την καρδιά να εργάζεται σκληρότερα για να αντλεί αίμα. Η αύξηση του φόρτου εργασίας της καρδιάς μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια.

• Καρκίνος των οστών

  Περίπου το 1% των ατόμων με νόσο του Paget διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν καρκίνο των οστών.

Πρόληψη της νόσου του Paget

Δεν είναι γνωστό πώς ακριβώς να προληφθεί η νόσος του Paget. Ωστόσο, μπορείτε να διατηρήσετε υγιή οστά και την κίνηση των αρθρώσεων (κινητικότητα) παίρνοντας αρκετό ασβέστιο και βιταμίνη D και κάνοντας τακτική άσκηση.

Εάν έχετε ήδη τη νόσο του Paget, επισκέπτεστε τακτικά το γιατρό σας για να παρακολουθείτε την κατάστασή σας. Οι γιατροί μπορεί να προτείνουν περιοδικές εξετάσεις ακτίνων Χ των προσβεβλημένων οστών. Αυτό γίνεται για να διασφαλιστεί ότι το οστό δεν αντιμετωπίζει επιπλοκές.

Για την πρόληψη των επιπλοκών, τα άτομα με νόσο του Paget μπορούν να κάνουν τα εξής:

• Χρησιμοποιώντας ένα ραβδί ή περιπατητής, για να διευκολύνετε το περπάτημα και να αποφύγετε την πτώση.
• Απαλλαγείτε από τα γλιστερά πατάκια και αντικαταστήστε τα με αντιολισθητικά, για να μην γλιστρήσουν και πέσουν.
• Τοποθέτηση κιγκλιδωμάτων (κιγκλίδωμα) στην τουαλέτα και στις σκάλες, για να μην γλιστρήσει και πέσει.
• Εγκαθιστώ ορθωτικά ή σόλες παπουτσιών από πλαστικό, για να στηρίζουν τα πόδια για να μην πέφτουν εύκολα.
• κουραστικός σιδερακια ΔΟΝΤΙΩΝ που υποστηρίζει τη σπονδυλική στήλη στη σωστή θέση, εάν η νόσος του Paget επηρεάζει τη σπονδυλική στήλη.