Φαιοχρωμοκύτωμα - Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Το φαιοχρωμοκύτωμα ή φαιοχρωμοκύτωμα είναι όγκος αγαθός οι οποίες σχηματίζεται στη μέση επινεφρίδια. Αυτός ο όγκος παρεμβαίνει στο έργο των ορμονών, έτσι ώστε προκαλώντας βιώνει ο πάσχων υψηλή πίεση του αίματος. 

Περίπου το 90% των φαιοχρωμοκυτωμάτων είναι καλοήθεις όγκοι και μόνο το 10% περίπου είναι κακοήθεις. Αν και καλοήθη, μη θεραπευμένο φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να οδηγήσει σε επίμονη υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία έχει τη δυνατότητα να βλάψει την καρδιά, τον εγκέφαλο, τους πνεύμονες και τα νεφρά.

Λόγος Φαιοχρωμοκύτωμα

Το φαιοχρωμοκύτωμα εμφανίζεται όταν ένας όγκος αναπτύσσεται στα κύτταρα χρωμαφίνης, τα οποία είναι κύτταρα στο κέντρο των επινεφριδίων, είτε σε ένα είτε και στα δύο επινεφρίδια που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά. Ωστόσο, μέχρι τώρα, η αιτία της ανάπτυξης αυτών των όγκων δεν είναι γνωστή με βεβαιότητα.

Το φαιοχρωμοκύτωμα παρεμβαίνει στο έργο των κυττάρων χρωμαφίνης, τα οποία είναι υπεύθυνα για την παραγωγή των ορμονών αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη. Όταν ένα άτομο πάσχει από φαιοχρωμοκύτωμα, η παραγωγή αυτών των ορμονών διαταράσσεται, με αποτέλεσμα αλλαγές στον καρδιακό ρυθμό, την αρτηριακή πίεση και το σάκχαρο του αίματος.

Αν και πολύ σπάνιο, το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να εμφανιστεί και έξω από τα επινεφρίδια, για παράδειγμα στην κοιλιακή περιοχή (παραγαγγλίωμα). Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι πιο κοινό σε άτομα που έχουν γενετικές διαταραχές που εμφανίζονται σε οικογένειες, όπως:

• Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2(ΑΝΔΡΕΣ 2)
• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1
• Σύνδρομο παραγαγγλιώματος
• νόσος von Hippel-Lindau

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα σε άτομα με φαιοχρωμοκύτωμα, όπως:

• Κούραση.
• Στρες ή άγχος.
• Εργασία.
• Αλλαγές στη θέση του σώματος.
• Χειρουργική και αναισθησία.
• Κατάχρηση ναρκωτικών, όπως αμφεταμίνες και κοκαΐνη.
• Υψηλή κατανάλωση φαγητού τυραμίνη (ουσίες που μπορούν να αλλάξουν την αρτηριακή πίεση), όπως φαγητά που έχουν υποστεί ζύμωση, κονσέρβες, τουρσί, υπερβολικά μαγειρεμένα τρόφιμα, όπως τυρί, μπύρα, κρασί, σοκολάτα και μπέικον.

Σύμπτωμα Φαιοχρωμοκύτωμα

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το φαιοχρωμοκύτωμα είναι ασυμπτωματικό. Ωστόσο, όταν ένα φαιοχρωμοκύτωμα προκαλεί αύξηση της παραγωγής ορμονών στα επινεφρίδια, τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν από λίγα λεπτά έως αρκετές ώρες. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Πονοκέφαλο
• ΧΤΥΠΟΣ καρδιας
• Υψηλή πίεση του αίματος
• Υπερβολικός ιδρώτας

Επιπλέον, το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί επίσης να προκαλέσει συμπτώματα όπως:

• Χλωμός
• Ναυτία και έμετος
• Δυσκοιλιότητα
• Αίσθημα άγχους
• Δύσκολο να κοιμηθείς
• Απώλεια βάρους
• Πόνος στο στομάχι ή στο στήθος
• Δύσκολο να αναπνεύσει
• Επιληπτικές κρίσεις

Όσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθος του όγκου, τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυτώματος θα είναι πιο έντονα και θα εμφανίζονται πιο συχνά.

Πότε πρέπει να πάτε στο γιατρό

Η υπέρταση είναι το κύριο σημάδι που μπορεί να βρεθεί σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα. Συμβουλευτείτε έναν γιατρό εάν η αρτηριακή σας πίεση είναι υψηλή, ειδικά εάν αυτό συμβαίνει σε νεαρή ηλικία.

Εάν παίρνατε φάρμακα όπως σας έχει συστήσει ο γιατρός σας αλλά η αρτηριακή σας πίεση εξακολουθεί να είναι ανεξέλεγκτη, συζητήστε το ξανά με το γιατρό σας.

Το φαιοχρωμοκύτωμα είναι σε κίνδυνο για άτομα με γενετικές διαταραχές, όπως η νευροϊνωμάτωση τύπου 1, πολλαπλός ενδοκρινικός τύπος 2ή νόσος von Hippel-Lindau. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια συνιστάται να ελέγχονται τακτικά με το γιατρό.

Διάγνωση Φαιοχρωμοκύτωμα

Ως αρχική εξέταση, ο γιατρός θα ζητήσει παράπονα και θα ρωτήσει για το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς και της οικογένειας. Στη συνέχεια, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου της αρτηριακής πίεσης του ασθενούς.

Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, ο γιατρός θα ζητήσει από τον ασθενή να υποβληθεί σε εξέταση αίματος και 24ωρη εξέταση ούρων, κατά την οποία ο ασθενής πρέπει να αποθηκεύει δείγμα ούρων με κάθε ούρηση. Το αίμα και τα ούρα θα εξεταστούν σε εργαστήριο για να ανιχνευθούν αυξημένα επίπεδα ορμονών και μεταβολικών προϊόντων.

Εάν τα εργαστηριακά αποτελέσματα υποδηλώνουν πιθανό φαιοχωροκύττωμα ή παραγαγγλίωμα, ο γιατρός θα ζητήσει από τον ασθενή να υποβληθεί σε σάρωση για να προσδιορίσει τη θέση και το μέγεθος του όγκου. Οι σαρώσεις μπορούν να γίνουν με μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία ή Ποκίτρον μιαποστολή tομογραφία (Σάρωση PET).

Εάν επιβεβαιωθεί ότι ο ασθενής έχει φαιοχρωμοκύτωμα, τότε μπορεί να γίνει γενετικός έλεγχος για να ελεγχθεί εάν ο όγκος προκαλείται από γενετική διαταραχή.

Θεραπεία Φαιοχρωμοκύτωμα

Η χειρουργική επέμβαση είναι η κύρια θεραπεία για το φαιοχρωμοκύτωμα. Αυτή η ενέργεια γίνεται για να μειωθεί η υπερβολική παραγωγή ορμονών, έτσι ώστε η αρτηριακή πίεση να γίνει πιο σταθερή.

Συνήθως ο γιατρός αφαιρεί τον όγκο ή ολόκληρο το επινεφρίδιο χρησιμοποιώντας τη λαπαροσκοπική μέθοδο, που είναι μια χειρουργική τεχνική με μικρές τομές, χρησιμοποιώντας ένα ειδικό εργαλείο εξοπλισμένο με κάμερα.

Για 7-10 ημέρες πριν από την επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου, ο γιατρός θα δώσει φάρμακα για να σταματήσει η δράση της ορμόνης των επινεφριδίων, έτσι ώστε η αρτηριακή πίεση του ασθενούς να είναι πιο σταθερή κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Τα φάρμακα περιλαμβάνουν:

• Φάρμακοάλφα αποκλειστής

  Αυτό το φάρμακο είναι χρήσιμο για την αύξηση της ροής του αίματος και τη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Ένα παράδειγμα αυτής της κατηγορίας φαρμάκων είναι η δοξαζοσίνη.

• Βήτα αποκλειστές

  Αυτό το φάρμακο κάνει την καρδιά να χτυπά πιο αργά και βοηθά τα αιμοφόρα αγγεία να ανοίξουν και να χαλαρώσουν περισσότερο. Παραδείγματα αυτών των φαρμάκων είναι η ατενολόλη, η μετοπρολόλη και η προπρανολόλη.

Η χρήση φαρμάκων άλφα και βήτα αποκλεισμού μπορεί να μειώσει την αρτηριακή πίεση, επομένως οι ασθενείς πρέπει να τρώνε τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε αλάτι για να αποτρέψουν τη χαμηλή αρτηριακή πίεση κατά τη διάρκεια και μετά την επέμβαση.

Εάν ο όγκος είναι κακοήθης και δεν μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά, η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία είναι απαραίτητες για την αναστολή της ανάπτυξής του.

Επιπλοκές φαιοχρωμοκυτώματος

Το φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να προκαλέσει υψηλή αρτηριακή πίεση. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση μπορεί να βλάψει άλλα όργανα του σώματος και να οδηγήσει σε:

• Εγκεφαλικό
• Καρδιακή ασθένεια
• Νεφρική ανεπάρκεια
• Βλάβη των οφθαλμικών νεύρων
• Οξεία αναπνευστική δυσχέρεια

Αν και σπάνια, το 10-15% των φαιοχρωμοκυτωμάτων μπορεί να είναι κακοήθη. Το κακόηθες φαιοχρωμοκύτωμα μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλους ιστούς του σώματος, όπως στον σπλήνα, στο συκώτι, στα οστά ή στους πνεύμονες.

Πρόληψη φαιοχρωμοκυτώματος

Αυτή η ασθένεια είναι δύσκολο να προληφθεί επειδή η αιτία είναι άγνωστη. Ωστόσο, για να αποτρέψετε επιπλοκές από το φαιοχρωμοκύτωμα που μπορεί να είναι θανατηφόρο, συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν αισθάνεστε τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας, ειδικά εάν κινδυνεύετε να πάσχετε από φαιοχρωμοκύτωμα.