Σύνδρομο Eisenmenger - Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

σύνδρομο Eisenmenger ή Το σύνδρομο Eisenmenger είναι μια συγγενής διαταραχή που έχει ως αποτέλεσμα την ανάμειξη καθαρού αίματος με βρώμικο αίμα. Αυτή η κατάσταση κάνει το παιδί να κουράζεται εύκολα και να γίνεται μπλε.

Η ανάμειξη καθαρού αίματος με βρώμικο αίμα συμβαίνει λόγω συγγενούς καρδιοπάθειας και τις περισσότερες φορές λόγω οπής στο διάφραγμα των καρδιακών θαλάμων. Ως αποτέλεσμα αυτής της κατάστασης, η πίεση στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων θα αυξηθεί και θα αυξήσει τον κίνδυνο καρδιακής ανεπάρκειας.

Συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger

Το σύνδρομο Eisenmenger συνήθως αρχίζει να εμφανίζεται όταν το παιδί είναι 2 ετών ή μεγαλύτερο, αλλά τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται εντελώς αμέσως και μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να νιώσει ο πάσχων. Οι ασθενείς μπορεί να αρχίσουν να αισθάνονται το παράπονο όταν ήταν έφηβοι ή ενήλικες.

Παρακάτω είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger που είναι εύκολο να εντοπιστούν:

• Το δέρμα, τα χείλη, τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών γίνονται μπλε (κυάνωση).
• Τα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών γίνονται φαρδιά και στιβαρά (κλάμπινγκ δάχτυλο).
• Μυρμήγκιασμα ή μούδιασμα στα δάχτυλα των ποδιών ή στα χέρια.
• Ζάλη ή πονοκέφαλος.
• βήχας με αίμα (αιμόπτωτο).
• Το στομάχι πρήζεται.
• Κουραστείτε γρήγορα.
• ΧΤΥΠΟΣ καρδιας.
• Πόνος στο στήθος.
• Δύσκολο να αναπνεύσει.

Αιτία Eisenmenger μικρόσύνδρομο

Η δομή της καρδιάς αποτελείται από 4 δωμάτια, δηλαδή 2 δωμάτια πάνω από τα οποία ονομάζονται κόλπο (κόλπος) και 2 δωμάτια κάτω από τα οποία ονομάζονται κοιλίες (κοιλίες). Μεταξύ των κόλπων χωρίζονται από ένα διάφραγμα που ονομάζεται κολπικό διάφραγμα, ενώ μεταξύ των θαλάμων χωρίζονται από ένα διάφραγμα που ονομάζεται κοιλιακό διάφραγμα.

Ο αριστερός θάλαμος της καρδιάς περιέχει αίμα πλούσιο σε οξυγόνο (καθαρό αίμα) που πρέπει να διοχετεύεται σε όλο το σώμα. Ενώ ο δεξιός καρδιακός θάλαμος περιέχει αίμα φτωχό σε οξυγόνο (βρώμικο αίμα), που πρέπει να μεταφερθεί στους πνεύμονες και να γεμίσει με οξυγόνο.

Το σύνδρομο Eisenmenger εμφανίζεται όταν το καθαρό αίμα αναμιγνύεται με βρώμικο αίμα λόγω συγγενούς καρδιακής νόσου. Ως αποτέλεσμα, η πίεση στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων αυξάνεται (πνευμονική υπέρταση) και ο ασθενής γίνεται μπλε.

Το καθαρό αίμα αναμεμειγμένο με βρώμικο αίμα προκαλείται από μια συγγενή ανωμαλία με τη μορφή οπής ή καναλιού που συνδέει τον αριστερό καρδιακό θάλαμο με τον δεξιό καρδιακό θάλαμο. Οι συγγενείς διαταραχές περιλαμβάνουν:

• Τρύπες στο κοιλιακό διάφραγμακοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα/VSD).
• Τρύπα στο κολπικό διάφραγμαελάττωμα του κολπικού διαφράγματος/ASD).
• Το κανάλι μεταξύ της κύριας αρτηρίας (αορτή) και των αρτηριών στους πνεύμονες (πνευμονική αρτηρία). Αυτή η διαταραχή ονομάζεται (βατός αρτηριακός πόρος).
• Μια μεγάλη τρύπα στο κέντρο της καρδιάς που κάνει όλους τους θαλάμους της καρδιάς να ενωθούνελάττωμα του κολποκοιλιακού καναλιού).

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος είναι η πιο κοινή αιτία.

Πότε να πάτε στο γιατρό

Συμβουλευτείτε αμέσως έναν καρδιολόγο εάν το παιδί σας εμφανίσει τα παραπάνω συμπτώματα. Οι ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger πρέπει επίσης να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις στον γιατρό, ώστε η κατάστασή τους να παρακολουθείται συνεχώς. Στόχος είναι η πρόληψη επιπλοκών, οι οποίες μπορεί να αποβούν θανατηφόρες.

Διάγνωση του συνδρόμου Eisenmenger

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Eisenmenger, ο γιατρός θα ρωτήσει για τα συμπτώματα του ασθενούς και θα πραγματοποιήσει φυσική εξέταση, ειδικά τους πνεύμονες και την καρδιά. Εάν ο ασθενής είναι ύποπτος ότι έχει σύνδρομο Eisenmenger, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει αρκετές περαιτέρω εξετάσεις, όπως:

• Ακτινογραφία θώρακος, για έλεγχο του μεγέθους της καρδιάς και της κατάστασης των πνευμόνων.
• Ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ), για την καταγραφή της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς.
• Ηχοκαρδιογραφία, για να δείτε τη δομή της καρδιάς και την κυκλοφορία του αίματος.
• Εξετάσεις αίματος, για τον έλεγχο του αριθμού των αιμοσφαιρίων του ασθενούς, της νεφρικής λειτουργίας, της ηπατικής λειτουργίας και των επιπέδων σιδήρου.
• Αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία, για να δείτε την κατάσταση της καρδιάς και των πνευμόνων με περισσότερες λεπτομέρειες.
• Καρδιακός καθετηριασμός, που πραγματοποιείται εάν άλλες εξετάσεις δεν έχουν δει ξεκάθαρα τη συγγενή ανωμαλία.   

Θεραπεία του συνδρόμου Eisenmenger

Ο καρδιολόγος θα σας δώσει φάρμακα για να πάρετε, όπως:

• Φάρμακο ελέγχου του καρδιακού ρυθμού

  Αυτό το φάρμακο χορηγείται σε ασθενείς με διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Παραδείγματα φαρμάκων που δίνονται είναι η βεραπαμίλη ή η αμιωδαρόνη.

• Αραιωτικά αίματος

  Αυτό το φάρμακο χορηγείται σε ασθενείς με διαταραχές του καρδιακού ρυθμού για την πρόληψη του εγκεφαλικού και την πρόληψη θρόμβων αίματος. Παραδείγματα φαρμάκων που χορηγούνται ασπιρίνη ή βαρφαρίνη.

• Το φάρμακο sildenafil ήταδαλαφίλη

  Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες, τη βελτίωση της ροής του αίματος και τη μείωση της αρτηριακής πίεσης στους πνεύμονες.

• Αντιβιοτικά

  Αντιβιοτικά χορηγούνται σε ασθενείς που σχεδιάζουν να προβούν σε ιατρικές ενέργειες, όπως οδοντιατρική θεραπεία, ώστε οι ασθενείς να αποφύγουν τη μόλυνση της καρδιάς (ενδοκαρδίτιδα).

Επιπλέον, υπάρχουν επίσης αρκετές ενέργειες που μπορούν να γίνουν για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του συνδρόμου Eisenmenger, όπως:

• Αιμορραγία (φλεβοτομία)

  Ο σκοπός μιας φλεβοτομής είναι να μειώσει τον αριθμό των αιμοσφαιρίων. Ο γιατρός θα συστήσει αυτήν την ενέργεια εάν το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων του ασθενούς είναι πολύ υψηλό.

• Μεταμόσχευση καρδιάς και πνεύμονα

  Μερικά άτομα με σύνδρομο Eisemenger μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση καρδιάς και πνεύμονα ή μεταμόσχευση πνεύμονα με αποκατάσταση του στομίου της καρδιάς. Μιλήστε με τον καρδιολόγο σας για τα οφέλη και τους κινδύνους.

Οι γυναίκες που πάσχουν από σύνδρομο Eisenmenger και είναι σεξουαλικά ενεργές συνιστάται να μην μείνουν έγκυες, γιατί αυτή η ασθένεια είναι επικίνδυνη και μπορεί να απειλήσει τη ζωή των εγκύων και των εμβρύων. Συμβουλευτείτε έναν γυναικολόγο για την ασφαλέστερη διαδικασία ελέγχου των γεννήσεων.

Αν και τα άτομα με σύνδρομο Eisenmenger δεν μπορούν να αναρρώσουν πλήρως για να είναι σαν τους κανονικούς ανθρώπους, μια σειρά από θεραπείες παραπάνω μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να αποφύγει τον κίνδυνο επιπλοκών.

Επιπλοκές του συνδρόμου Eisenmenger

Το σύνδρομο Eisenmenger μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές τόσο στην καρδιά όσο και σε άλλα όργανα. Οι επιπλοκές της καρδιάς περιλαμβάνουν:

• Συγκοπή
• Εμφραγμα
• Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (αρρυθμίες)
• Λοίμωξη του καρδιακού ιστού (ενδοκαρδίτιδα)
• Ξαφνική καρδιακή ανακοπή

Εν τω μεταξύ, οι επιπλοκές έξω από την καρδιά περιλαμβάνουν:

• Υψηλά επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων (πολυκυτταραιμία)
• Απόφραξη αιμοφόρου αγγείου στους πνεύμονες λόγω θρόμβου αίματος (πνευμονική εμβολή)
• Εγκεφαλικό
• Αρθρίτιδα
• Νεφρική ανεπάρκεια

Πρόληψη του συνδρόμου Eisenmenger

Το σύνδρομο Eisenmenger δεν μπορεί να προληφθεί, αλλά υπάρχουν διάφοροι τρόποι που μπορούν να γίνουν για να αποφευχθεί η επιδείνωση των συμπτωμάτων του συνδρόμου Eisenmenger, και συγκεκριμένα:

• Πίνετε αρκετό νερό για να αποφύγετε την αφυδάτωση.
• Μην καπνίζετε.
• Μην πίνετε αλκοόλ.
• Αποφύγετε να βρίσκεστε σε μεγάλα υψόμετρα.
• Αποφύγετε την έντονη σωματική δραστηριότητα.
• Διατηρήστε τα δόντια και το στόμα σας υγιή.
• Λαμβάνετε τα φάρμακα που συνιστά ο γιατρός σε τακτική βάση.