Η διαφραγματοκήλη είναι μια κατάσταση κατά την οποία ένα όργανο στην κοιλιακή κοιλότητα ανεβαίνει και εισέρχεται στη θωρακική κοιλότητα, μέσω ενός ανώμαλου ανοίγματος στο διάφραγμα. Η τρύπα μπορεί να βρίσκεται πίσω και στο πλάι του διαφράγματος (κήλη Bochdalek) ή μπροστά από το διάφραγμα (κήλη Morgagni). Το διάφραγμα είναι ένας μυς σε σχήμα θόλου που βοηθά στην αναπνοή. Αυτός ο μυς βρίσκεται μεταξύ του θώρακα και της κοιλιακής κοιλότητας, και διαχωρίζει τα όργανα της καρδιάς και των πνευμόνων από τα όργανα της κοιλιάς (στομάχι, έντερα, σπλήνα, ήπαρ).
Η διαφραγματοκήλη είναι μια σπάνια διαταραχή. Ωστόσο, εάν παρουσιαστεί, πρέπει να γίνει αμέσως ιατρική περίθαλψη για την πρόληψη κινδύνων που μπορεί να απειλήσουν τη ζωή του μωρού.
Αιτίες διαφραγματοκήλης
Ανάλογα με την αιτία, η διαφραγματοκήλη χωρίζεται σε δύο τύπους και συγκεκριμένα:
- συγγενής διαφραγματοκήλη, εμφανίζεται όταν το διάφραγμα δεν αναπτύσσεται πλήρως ενώ βρίσκεται ακόμα στη μήτρα. Αυτή η κατάσταση αναγκάζει τα όργανα στην κοιλιά να κινηθούν προς τα πάνω στην κοιλότητα του θώρακα και να καταλάβουν το χώρο όπου υποτίθεται ότι αναπτύσσονται οι πνεύμονες. Δεν είναι γνωστό πώς ακριβώς μπορεί να εμφανιστεί αυτή η κατάσταση. Ωστόσο, υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που πιστεύεται ότι προκαλούν διαταραχή της ανάπτυξης των οργάνων στο έμβρυο, και συγκεκριμένα:
- Γενετικές και χρωμοσωμικές ανωμαλίες
- Έκθεση σε χημικές ουσίες από το περιβάλλον
- Μητέρες που στερούνται διατροφικής πρόσληψης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- Επίκτητη διαφραγματοκήλη, είναι ένας τύπος διαφραγματοκήλης που προκαλείται από τραυματισμό από αμβλύ αντικείμενο ή παρακέντηση. Αυτή η κατάσταση προκαλεί βλάβη στο διάφραγμα και αναγκάζει τα όργανα στην κοιλιά να ανέβουν στην κοιλότητα του θώρακα. Διάφορες καταστάσεις μπορούν να προκαλέσουν αυτόν τον τύπο διαφραγματοκήλης, και συγκεκριμένα:
- Τραυματισμός αμβλύ αντικείμενου λόγω ατυχήματος
- Πτώση και έντονη πρόσκρουση στο στήθος ή στο στομάχι
- Χειρουργική επέμβαση στο στήθος και στην κοιλιά
- Τραύματα από πυροβολισμό ή μαχαίρι.
Συμπτώματα διαφραγματοκήλης
Το κύριο σύμπτωμα της διαφραγματοκήλης είναι η δυσκολία στην αναπνοή. Στη συγγενή διαφραγματοκήλη, αυτό το σύμπτωμα προκαλείται από υπανάπτυκτο πνευμονικό ιστό. Ενώ λαμβάνεται η διαφραγματοκήλη, προκαλούνται προβλήματα αναπνοής από τη μη σωστή λειτουργία του διαφραγματικού μυός λόγω της πίεσης που εμφανίζεται. Αυτή η κατάσταση έχει ως αποτέλεσμα μειωμένα επίπεδα εισπνεόμενου οξυγόνου.
Η χαμηλή πρόσληψη εισπνεόμενου οξυγόνου μπορεί να προκαλέσει άλλα συμπτώματα, και συγκεκριμένα:
- Γρήγορος καρδιακός ρυθμός
- Γρήγορη αναπνοή
- Μπλε χρώμα δέρματος.
Διάγνωση διαφραγματοκήλης
Οι περισσότερες περιπτώσεις συγγενούς διαφραγματοκήλης μπορούν να διαγνωστούν στη μήτρα. Μέσω της υπερηχογραφικής εξέτασης (USG) εγκυμοσύνης, οι γιατροί μπορούν να εντοπίσουν ανωμαλίες που εμφανίζονται στους πνεύμονες και το διάφραγμα του εμβρύου.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαφραγματοκήλη δεν ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και εμφανίζεται μόνο όταν γεννιέται το μωρό. Οι γιατροί υποψιάζονται ότι ένα μωρό έχει συγγενή διαφραγματοκήλη εάν υπάρχουν συμπτώματα, τα οποία επιβεβαιώνονται με φυσική εξέταση. Φυσική εξέταση πραγματοποιείται επίσης σε ασθενείς με επίκτητη διαφραγματοκήλη και συγκεκριμένα από:
- ψηλάφηση, δηλαδή αίσθηση και πίεση του σώματος για να ελέγξει την κατάσταση του στομάχου. Οι ασθενείς με διαφραγματοκήλη έχουν μια κοιλιακή πάθηση που δεν αισθάνεται πλήρης όταν πιέζεται επειδή τα κοιλιακά όργανα ανεβαίνουν στην θωρακική κοιλότητα.
- κρούση, δηλαδή χτυπώντας την επιφάνεια της κοιλιάς με τα δάχτυλα για να ελέγξετε την κατάσταση των εσωτερικών κοιλιακών οργάνων.
- Στηθοσκόπησις, η εξέταση των ήχων του εντέρου χρησιμοποιώντας στηθοσκόπιο για να ανιχνεύσει εάν ακούγονται ήχοι του εντέρου στην περιοχή του θώρακα.
Για να είμαστε σίγουροι, μερικές φορές χρειάζεται περαιτέρω έλεγχος. Μεταξύ άλλων είναι:
- ακτινογραφια θωρακος, να εξετάσει και να ανιχνεύσει ανωμαλίες που μπορεί να εμφανιστούν στους πνεύμονες, το διάφραγμα και τα εσωτερικά όργανα
- υπέρηχος, για την παραγωγή εικόνων της κατάστασης των κοιλιακών και θωρακικών κοιλοτήτων.
- αξονική τομογραφία, να εξετάσει την κατάσταση του διαφράγματος και των κοιλιακών οργάνων από διάφορες γωνίες.
- MRI, να αξιολογήσει και να εξετάσει τα όργανα στο σώμα με περισσότερες λεπτομέρειες.
Εκτελούνται επίσης αναλυτές αερίων αίματος για τον έλεγχο των επιπέδων οξυγόνου, διοξειδίου του άνθρακα και της οξύτητας ή του pH του αίματος.
Θεραπεία διαφραγματοκήλης
Οι διαφραγματοκήλες που εντοπίζονται μετά τη γέννηση του μωρού απαιτούν χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που πρέπει να ληφθούν υπόψη πριν από την εκτέλεση της επέμβασης, και συγκεκριμένα:
- Ιστορικό υγείας και γενική κατάσταση υγείας του μωρού.
- Η σοβαρότητα της διαφραγματοκήλης.
- Η ανταπόκριση του μωρού σας σε ορισμένα φάρμακα, διαδικασίες ή θεραπείες.
Με βάση αυτούς τους παράγοντες, ο γιατρός θα καθορίσει διάφορα στάδια θεραπείας, και συγκεκριμένα:
- Εντατική νοσηλεία νεογνών. Το αρχικό στάδιο της θεραπείας πριν το μωρό υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση. Η θεραπεία αυτή πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών (ΜΕΝΝ) και στοχεύει στην αύξηση της πρόσληψης οξυγόνου και στη σταθεροποίηση της κατάστασης του μωρού. Ενώ βρίσκεται στη ΜΕΘ, το μωρό θα υποβοηθηθεί με μια αναπνευστική συσκευή, δηλαδή έναν μηχανικό αναπνευστήρα, για να αναπνεύσει. Αυτή η ενέργεια πραγματοποιείται επειδή τα μωρά με διαφραγματοκήλες δεν μπορούν να αναπνεύσουν αποτελεσματικά λόγω των υπανάπτυκτων πνευμόνων τους.
- ECMO (εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης). Βρέφη με διαφραγματοκήλες με πολύ αδύναμες παθήσεις θα υποβληθούν σε θεραπεία με τη βοήθεια ενός μηχανήματος αντικατάστασης καρδιάς και πνευμόνων (ECMO). Το μηχάνημα ECMO θα βοηθήσει την καρδιά και τους πνεύμονες να λειτουργήσουν με την παροχή οξυγόνου στην κυκλοφορία του αίματος και την άντληση αίματος στο σώμα. Το ECMO χρησιμοποιείται μέχρι να σταθεροποιηθεί και να βελτιωθεί η κατάσταση του μωρού.
- Λειτουργία.Αφού η κατάσταση του μωρού είναι αρκετά καλή και σταθερή, θα γίνει η επέμβαση από παιδοχειρουργό. Το στομάχι, τα έντερα και άλλα κοιλιακά όργανα θα μετακινηθούν από την κοιλότητα του θώρακα πίσω στην κοιλιακή κοιλότητα και στη συνέχεια το άνοιγμα στο διάφραγμα θα κλείσει. Η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνεται 48-72 ώρες μετά τη γέννηση του μωρού.
Τα περισσότερα μωρά θα συνεχίσουν να υποβάλλονται σε μετεγχειρητική φροντίδα στη ΜΕΘ. Αν και τα όργανα της κοιλιάς έχουν επιστρέψει στη θέση τους, οι πνεύμονες βρίσκονται ακόμα στο στάδιο της ανάπτυξης. Το μωρό θα συνεχίσει να βοηθάει από αναπνευστήρα για κάποιο χρονικό διάστημα μετά την επέμβαση. Μετά από αυτό, παρόλο που η κατάστασή του είναι σταθερή και δεν χρειάζεται πλέον αναπνευστήρα, το μωρό θα εξακολουθεί να χρειάζεται οξυγόνο και φάρμακα που θα το βοηθήσουν να αναπνεύσει για αρκετές εβδομάδες ή μήνες. Τα μωρά επιτρέπεται να πάνε σπίτι εάν μπορούν να αναπνεύσουν μόνα τους χωρίς αναπνευστική συσκευή και συμπληρωματικό οξυγόνο και το βάρος τους έχει αυξηθεί χωρίς διατροφικές εγχύσεις.
Για ασθενείς με επίκτητη διαφραγματοκήλη, η χειρουργική επέμβαση χρειάζεται να γίνει αφού ο ασθενής είναι σταθερός. Αυτή η ενέργεια γίνεται για την πρόληψη επιπλοκών λόγω αιμορραγίας από τον τραυματισμό του διαφράγματος.
Εάν το μωρό είναι γνωστό ότι είχε διαφραγματοκήλη από τότε που ήταν στη μήτρα, ο γιατρός μπορεί να λάβει μέτρα για τη θεραπεία του μέσω της μεθόδου FETO (εμβρυϊκή ενδοαυλική απόφραξη τραχείας). Το FETO είναι ένα είδος χειρουργικής κλειδαρότρυπας (λαπαροσκόπηση) που πραγματοποιείται με την εισαγωγή ενός ειδικού μπαλονιού στην τραχεία όταν το έμβρυο είναι 26-28 εβδομάδων. Αυτό το μπαλόνι θα διεγείρει τους πνεύμονες του εμβρύου να αναπτυχθούν. Αφού η ανάπτυξη των πνευμόνων αρχίσει να φαίνεται φυσιολογική, το μπαλόνι θα αφαιρεθεί, είτε όσο το έμβρυο είναι ακόμα στη μήτρα είτε μετά τη γέννηση. Το FETO είναι χρήσιμο για την πρόληψη αναπνευστικών διαταραχών μετά τη γέννηση, που εμφανίζονται λόγω διαφραγματοκήλης.
Πρόληψη διαφραγματοκήλης
Η πρόληψη της διαφραγματοκήλης δεν είναι ακόμη γνωστή. Ωστόσο, η τακτική προγεννητική φροντίδα είναι σημαντική για την ανίχνευση τυχόν διαταραχών στο έμβρυο, καθώς και για τον καθορισμό των κατάλληλων σταδίων θεραπείας πριν, κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.
Εν τω μεταξύ, υπάρχουν βήματα που μπορείτε να κάνετε για να αποτρέψετε μια επίκτητη διαφραγματοκήλη. Μεταξύ άλλων είναι:
- Να είστε προσεκτικοί όταν οδηγείτε μηχανοκίνητο όχημα. Χρησιμοποιήστε ζώνη ασφαλείας όταν οδηγείτε αυτοκίνητο και κράνος όταν οδηγείτε μοτοσικλέτα.
- Αποφύγετε δραστηριότητες που κινδυνεύουν να προκαλέσουν τραυματισμό στο στήθος ή στην κοιλιά.
- Αποφύγετε την υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ, γιατί μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ατυχημάτων, ειδικά κατά την οδήγηση.
- Να είστε προσεκτικοί όταν κάνετε δραστηριότητες που περιλαμβάνουν αιχμηρά αντικείμενα, όπως μαχαίρια ή ψαλίδια.
Επιπλοκές διαφραγματοκήλης
Μερικές από τις επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν λόγω της διαφραγματοκήλης περιλαμβάνουν:
- Πνευμονική λοίμωξη.
- Διαταραχή της ανάπτυξης και της νοητικής ανάπτυξης στα βρέφη. Τα μωρά μπορεί να έχουν μειωμένο συντονισμό του σώματος, επομένως θα είναι δύσκολο ή θα χρειαστεί περισσότερος χρόνος για να μάθουν να κυλιούνται, να κάθονται, να μπουσουλάνε, να στέκονται και να περπατούν. Η φυσιοθεραπεία, η λογοθεραπεία και η εργοθεραπεία μπορούν να γίνουν για τη βελτίωση της μυϊκής δύναμης και του συντονισμού.
