Η ατρησία των χοληφόρων είναι μια κατάσταση κατά την οποία οι χοληφόροι πόροι στα νεογέννητα κλείνουν, προκαλώντας τη συσσώρευση χολής στο ήπαρ. Αυτή η κατάσταση μπορεί να εμφανιστεί αφού το μωρό βρίσκεται στη μήτρα. Ωστόσο, τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνότερα 2-4 εβδομάδες μετά τη γέννηση.
Ο χοληδόχος πόρος είναι ένας πόρος που μεταφέρει τη χολή από τα ηπατικά κύτταρα στο δωδεκαδάκτυλο. Η χολή παίζει ρόλο στην πέψη των λιπών και των λιποδιαλυτών βιταμινών, όπως οι βιταμίνες A, D, E και K. Η χολή επίσης λειτουργεί για να απομακρύνει τις τοξίνες και άλλες άχρηστες ουσίες από το σώμα.
Σε βρέφη με ατρησία των χοληφόρων, η χολή δεν μπορεί να εισρεύσει στα έντερα επειδή οι πόροι είναι φραγμένοι. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει βλάβη στον ηπατικό ιστό και να προκαλέσει το σχηματισμό ουλώδους ιστού που με την πάροδο του χρόνου μπορεί να εξελιχθεί σε κίρρωση.
Η ατρησία των χοληφόρων δεν είναι ασθένεια που μεταδίδεται από τους γονείς και είναι σπάνια. Ακόμα κι έτσι, αυτή η κατάσταση είναι σοβαρή και επικίνδυνη εάν δεν εντοπιστεί και αντιμετωπιστεί γρήγορα.
Αιτίες ατρησίας των χοληφόρων
Δεν είναι γνωστό τι προκαλεί την ατρησία των χοληφόρων. Ωστόσο, υπάρχει η υποψία ότι αυτή η κατάσταση σχετίζεται με διάφορους παράγοντες, όπως:
- Ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη
- Έκθεση σε επιβλαβείς χημικές ουσίες
- Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος
- Μεταλλάξεις ή αλλαγές σε ορισμένα γονίδια
- Διαταραχή της ανάπτυξης του ήπατος και των χοληφόρων πόρων στη μήτρα
- Χρήση ορισμένων φαρμάκων, όπως η καρβαμαζεπίνη, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
Συμπτώματα ατρησίας των χοληφόρων
Τα μωρά με ατρησία των χοληφόρων θα εμφανίσουν σημάδια ίκτερου. Αυτή η κατάσταση είναι φυσιολογική στα νεογνά και θα υποχωρήσει σε 2-3 εβδομάδες. Ωστόσο, σε βρέφη με ατρησία των χοληφόρων, ο ίκτερος μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από 3 εβδομάδες.
Το βάρος του μωρού είναι γενικά φυσιολογικό και θα αυξηθεί για 1 μήνα μετά τη γέννηση. Ωστόσο, μετά από αυτό, το βάρος θα πέσει και θα είναι δύσκολο να κερδίσετε. Ο ίκτερος της θα επιδεινωθεί επίσης με την πάροδο του χρόνου.
Άλλα συμπτώματα της ατρησίας των χοληφόρων είναι:
- Σκούρα ούρα
- Το σκαμνί είναι ανοιχτό (γκρι λευκό) και έχει έντονη μυρωδιά
- Το στομάχι πρήζεται λόγω της διόγκωσης του ήπατος και της σπλήνας
- Ρινορραγία
- Κνησμώδες εξάνθημα
Πότε να πάτε στο γιατρό
Συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν το μωρό σας φαίνεται κίτρινο, ειδικά εάν υπάρχουν άλλα συμπτώματα που υποδηλώνουν ατρησία των χοληφόρων όπως περιγράφεται παραπάνω.
Εάν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα, τα βρέφη με ατρησία των χοληφόρων θα αναπτύξουν κίρρωση εντός 6 μηνών και ηπατική ανεπάρκεια εντός 1 έτους. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το μωρό θα χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος στην ηλικία των 2 ετών.
Διάγνωση ατρησίας των χοληφόρων
Για τη διάγνωση της ατρησίας των χοληφόρων, ο γιατρός θα ρωτήσει για τα συμπτώματα που εμφανίζονται στο μωρό. Μετά από αυτό, ο γιατρός θα ελέγξει για σημάδια ίκτερου και το χρώμα των ούρων και των κοπράνων του μωρού εάν υπάρχουν. Ο γιατρός θα αισθανθεί επίσης την κοιλιά του μωρού για να ανιχνεύσει ένα διευρυμένο συκώτι (ηπατομεγαλία) ή μια διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία).
Η ατρησία των χοληφόρων έχει παρόμοια συμπτώματα με την ηπατική νόσο. Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει υποστηρικτικές εξετάσεις, όπως:
- Εξετάσεις αίματος, για τη μέτρηση των επιπέδων χολερυθρίνης
- Υπερηχογράφημα κοιλίας, για να δείτε μια επισκόπηση των οργάνων στο χοληφόρο σύστημα, το ήπαρ και τον σπλήνα με περισσότερες λεπτομέρειες
- Ηπατοχολικό ιμινοδιοξικό οξύ (HIDA) σάρωση, για τον προσδιορισμό της θέσης του φραγμένου χοληδόχου πόρου, είτε εντός είτε εκτός του ήπατος
- Βιοψία (δειγματοληψία ιστού) του ήπατος, για την αναζήτηση βλάβης στο ήπαρ και τον αποκλεισμό της πιθανότητας ο ίκτερος να προκαλείται από άλλη πάθηση, όπως η ηπατίτιδα.
- Διαγνωστική χειρουργική με λαπαροσκόπηση, δηλαδή με αναισθησία του ασθενούς και κάνοντας μια μικρή τομή στην κοιλιά του ασθενούς για προβολή της κατάστασης του ήπατος και των χοληφόρων μέσω κάμερας
Θεραπεία ατρησίας των χοληφόρων
Η κύρια θεραπεία για την ατρησία των χοληφόρων είναι η χειρουργική επέμβαση Kasai. Αυτή η επέμβαση πραγματοποιείται κόβοντας τον φραγμένο χοληδόχο πόρο και αντικαθιστώντας τον με μέρος του λεπτού εντέρου του μωρού.
Εάν γίνει πριν το μωρό γίνει 3 μηνών, αυτή η επέμβαση έχει ποσοστό επιτυχίας 80%. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι η χειρουργική επέμβαση Kasai δεν θεραπεύει την ατρησία των χοληφόρων. Αυτή η χειρουργική επέμβαση επιβραδύνει μόνο την εμφάνιση επιπλοκών, όπως βλάβη του ηπατικού ιστού.
Οι χοληφόροι πόροι βρίσκονται μέσα και έξω από το ήπαρ. Η ατρησία των χοληφόρων που εμφανίζεται στους χοληφόρους πόρους στο ήπαρ δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση Kasai. Ο χειρισμός που μπορεί να γίνει είναι η χορήγηση βιταμινών και συμπληρωμάτων για να βοηθήσει στην απέκκριση της χολής από το συκώτι.
Ωστόσο, αυτά τα μέτρα συνήθως δεν είναι επαρκή. Ο γιατρός μπορεί επίσης να συστήσει μεταμόσχευση ήπατος για την αντικατάσταση του κατεστραμμένου ήπατος με ένα υγιές ήπαρ από δότη.
Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, τα μωρά που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση Kasai χρειάζονται επίσης μεταμόσχευση ήπατος, αλλά για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.
Επιπλοκές της ατρησίας των χοληφόρων
Η ατρησία των χοληφόρων μπορεί να προκαλέσει το μωρό να μην μπορεί να αφομοιώσει τα λίπη από το μητρικό γάλα ή τη φόρμουλα. Αυτό συμβαίνει επειδή η χολή που απαιτείται για την πέψη του λίπους δεν μπορεί να φτάσει στα έντερα. Επιπλέον, τα μωρά με ατρησία των χοληφόρων μπορεί επίσης να εμφανίσουν ανεπάρκεια βιταμίνης A, D, E και K.
Αυτό μπορεί να προκαλέσει καθυστέρηση στην ανάπτυξη του μωρού και ορισμένα προβλήματα υγείας λόγω ανεπάρκειας βιταμινών, όπως μόλυνση, αιμορραγία και διαταραχές της όρασης. Ωστόσο, αυτή η επιπλοκή μπορεί να αντιμετωπιστεί με την παροχή τροφών και συμπληρωμάτων που είναι ικανά να καλύψουν την πρόσληψη λίπους και βιταμινών στα βρέφη.
Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι η ατρησία των χοληφόρων μπορεί να οδηγήσει σε άλλες, πιο επικίνδυνες επιπλοκές, δηλαδή κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια. Επομένως, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι πολύ σημαντική για ασθενείς με ατρησία των χοληφόρων.
Πρόληψη της ατρησίας των χοληφόρων
Όπως περιγράφηκε παραπάνω, η αιτία της ατρησίας των χοληφόρων δεν είναι γνωστή με βεβαιότητα. Ως εκ τούτου, δεν είναι ακόμη γνωστό πώς να προληφθεί αυτή η ασθένεια. Ακόμα κι έτσι, οι έγκυες γυναίκες μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της ασθένειας στα μωρά τους κάνοντας τα εξής:
- Αποτρέψτε τη μόλυνση με τη διατήρηση της υγιεινής του σώματος και τη λήψη ανοσοποιήσεων
- Κάντε έναν έλεγχο εγκυμοσύνης σύμφωνα με το πρόγραμμα που σας προτείνει ο γιατρός
- Ζώντας έναν υγιεινό τρόπο ζωής, για παράδειγμα με το να μην καπνίζετε
- Αποφύγετε την έκθεση σε επιβλαβείς χημικές ουσίες
- Επαρκείς διατροφικές ανάγκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μέσω τροφής και τακτικής λήψης προγεννητικών βιταμινών
