Η κρανιοσυνοστέωση είναι ένα γενετικό ελάττωμα κατά το οποίο το fontanelle κλείνει πρόωρα. Ως αποτέλεσμα, το κεφάλι του μωρού αναπτύσσεται ανώμαλα και κάνει το κεφάλι του μωρού να φαίνεται ατελές.
Αρχικά, το οστό του κρανίου δεν είναι ένα ενιαίο ολόκληρο οστό που στέκεται μόνο του, αλλά ένας συνδυασμός πολλών οστών που συνδέονται με το στέμμα. Το στέμμα θα παραμείνει ανοιχτό μέχρι το μωρό να γίνει 2 ετών, ώστε να αναπτυχθεί ο εγκέφαλος του μωρού. Στη συνέχεια, το στέμμα θα κλείσει και θα σχηματίσει ένα συμπαγές οστό του κρανίου.
Στα μωρά με κρανιοσυνοστέωση, το fontanel κλείνει πιο γρήγορα πριν σχηματιστεί πλήρως ο εγκέφαλος του μωρού. Αυτή η κατάσταση κάνει τον εγκέφαλο να πιέζει το οστό του κρανίου, με αποτέλεσμα το σχήμα του κεφαλιού του μωρού να γίνεται δυσανάλογο.
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η κρανιοσυνοστέωση μπορεί να προκαλέσει μόνιμες αλλαγές στο σχήμα του κεφαλιού και του προσώπου. Η πίεση μέσα στην κοιλότητα της κεφαλής μπορεί να αυξηθεί και να οδηγήσει σε σοβαρές καταστάσεις, όπως τύφλωση και θάνατο.
Σύμπτωμα ντορανιοσυνοστέωση
Τα σημάδια της κρανιοσυνοστέωσης εμφανίζονται συνήθως κατά τη γέννηση και γίνονται πιο έντονα μετά από μερικούς μήνες. Αυτά τα σημάδια περιλαμβάνουν:
- Η κορώνα ή το μαλακό μέρος του κεφαλιού του μωρού δεν γίνεται αισθητό.
- Το μέτωπο μοιάζει με τρίγωνο, με το πίσω μέρος του κεφαλιού φαρδύ.
- Το σχήμα του μετώπου είναι εν μέρει επίπεδο και εν μέρει εμφανές.
- Η θέση του ενός αυτιού είναι ψηλότερα από το άλλο αυτί.
- Το σχήμα του κεφαλιού του μωρού είναι μικρότερο από τα μωρά της ηλικίας του.
- Ανώμαλο σχήμα κεφαλιού, όπως επίμηκες και επίπεδο, ή φαίνεται επίπεδο στη μία πλευρά.
Πότε να πάτε στο γιατρό
Ακολουθήστε το προτεινόμενο πρόγραμμα εμβολιασμού. Ο παιδίατρος θα παρακολουθεί την ανάπτυξη και την ανάπτυξη του παιδιού κατά τη διάρκεια του εμβολιασμού, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης του κεφαλιού του παιδιού. Εάν υποψιάζεστε ότι υπάρχει μια ανωμαλία στην ανάπτυξη ή το σχήμα του κεφαλιού του παιδιού, μην καθυστερήσετε να επισκεφτείτε αμέσως έναν γιατρό.
Πρέπει να σημειωθεί ότι το κεφάλι ενός μωρού με μη φυσιολογικό σχήμα δεν υποδηλώνει πάντα κρανιοσυνοστέωση. Αυτή η κατάσταση μπορεί να συμβεί λόγω του ότι το μωρό κοιμάται πολύ συχνά στη μία πλευρά του σώματος, χωρίς να αλλάζει θέσεις. Επομένως, απαιτείται εξέταση από γιατρό για να βεβαιωθείτε.
Αιτίες και Παράγοντες Κινδύνου ντορανιοσυνοστέωση
Δεν είναι γνωστό τι προκαλεί την κρανιοσυνοστέωση, αλλά η πάθηση πιστεύεται ότι σχετίζεται με γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες. Η κρανιοσυνοστέωση θεωρείται επίσης ότι προκαλείται από καταστάσεις που μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη του κρανίου ενός παιδιού, όπως το σύνδρομο Apert, το σύνδρομο Pfeiffer και το σύνδρομο Crouzon.
Ο κίνδυνος για το μωρό να αναπτύξει κρανιοσυνοστέωση είναι υψηλότερος σε γυναίκες που πάσχουν από θυρεοειδική νόσο ή λαμβάνουν φάρμακα για τον θυρεοειδή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Τον ίδιο κίνδυνο μπορεί επίσης να βιώσουν οι γυναίκες που χρησιμοποιούν φάρμακα γονιμότητας, όπως: κλομιφαίνη, πριν μείνετε έγκυος.
Διάγνωση ντορανιοσυνοστέωση
Για να επιβεβαιώσει την κρανιοσυνοστέωση, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει τις ακόλουθες εξετάσεις:
- Εξέταση του κεφαλιού του μωρού με εξέταση της στεφάνης και των ανωμαλιών του κεφαλιού.
- Απεικόνιση με αξονική τομογραφία για να δείτε τα οστά του κρανίου με περισσότερες λεπτομέρειες.
- Γενετικός έλεγχος για τον προσδιορισμό της ύποπτης γενετικής διαταραχής.
Θεραπεία ντορανιοσυνοστέωση
Η κρανιοσυνοστέωση ήπιας ή μέτριας βαρύτητας δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Ο γιατρός θα συμβουλεύσει τον ασθενή να φοράει ειδικό κράνος, για να βελτιώσει το σχήμα του κρανίου και να βοηθήσει στην ανάπτυξη του εγκεφάλου. Ωστόσο, οι περισσότερες σοβαρές περιπτώσεις κρανιοσυνοστέωσης αντιμετωπίζονται με χειρουργική επέμβαση.
Η χειρουργική επέμβαση για κρανιοσυνοστέωση εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κρανιοσυνοστέωσης και από το εάν υπάρχει υποκείμενη γενετική ανωμαλία. Οι στόχοι της χειρουργικής επέμβασης είναι να μειώσει και να αποτρέψει την πίεση στον εγκέφαλο, να δημιουργήσει χώρο στο κρανίο για να επεκταθεί ο εγκέφαλος και να βελτιώσει το σχήμα του κρανίου.
Υπάρχουν δύο τύποι χειρουργικής επέμβασης που μπορούν να γίνουν για τη θεραπεία της κρανιοσυνοστέωσης, και συγκεκριμένα:
- Χειρουργική επέμβαση ενδοσκόπιοΗ επέμβαση αυτή γίνεται σε βρέφη ηλικίας κάτω των 6 μηνών. Αυτή η διαδικασία απαιτεί μόνο μία ημέρα νοσηλείας και δεν απαιτεί μετάγγιση αίματος. Μετά από αυτή τη διαδικασία, μπορεί να γίνει θεραπεία με ειδικό κράνος για τη βελτίωση του σχήματος του κρανίου.
- Χειρουργική επέμβαση ΆνοιξεΑυτή η διαδικασία γίνεται σε βρέφη ηλικίας άνω των 6 μηνών. Η ανοιχτή χειρουργική επέμβαση απαιτεί τρεις έως τέσσερις ημέρες νοσηλείας και μεταγγίσεις αίματος.
Επιπλοκές ντορανιοσυνοστέωση
Η ήπια κρανιοσυνοστέωση που δεν αντιμετωπιστεί μπορεί να προκαλέσει μόνιμες αλλαγές στο σχήμα του κεφαλιού και του προσώπου. Ως αποτέλεσμα, τα άτομα με κρανιοσυνοστέωση ντρέπονται να ενωθούν με την κοινωνία.
Οι ασθενείς με σοβαρή κρανιοσυνοστέωση διατρέχουν κίνδυνο αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (πίεση στην κοιλότητα της κεφαλής). Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση μπορεί να οδηγήσει στις ακόλουθες σοβαρές καταστάσεις:
- Αναπτυξιακές διαταραχές
- Διαταραχές της κίνησης των ματιών
- Γνωστική εξασθένηση (μάθηση και σκέψη)
- Επιληπτικές κρίσεις
- Τύφλωση
