Μυελοΐνωση - Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Η μυελοΐνωση είναι ένας τύπος καρκίνου του μυελού των οστών που επηρεάζει την ικανότητα του σώματος να παράγει αιμοσφαίρια. Αυτή η κατάσταση προκαλεί την ανάπτυξη ουλώδους ιστού στο μυελό των οστών, με αποτέλεσμα την παραγωγή αιμοσφαιρίων διαταραγμένος.

Οι ασθενείς με μυελοΐνωση συχνά δεν έχουν συμπτώματα κατά την έναρξη της νόσου. Ωστόσο, καθώς η διαταραχή στην παραγωγή αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών επιδεινώνεται, ο ασθενής θα εμφανίσει συμπτώματα αναιμίας, όπως ωχρότητα και κόπωση και εύκολη αιμορραγία.

Συμπτώματα μυελοΐνωσης

Τα συμπτώματα της μυελοΐνωσης συχνά δεν είναι ορατά στην αρχή, έτσι πολλοί πάσχοντες δεν γνωρίζουν την εμφάνιση αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα συμπτώματα που εμφανίζονται όταν η ασθένεια εξελίσσεται και αρχίζει να παρεμβαίνει στην παραγωγή αιμοσφαιρίων. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Συμπτώματα αναιμίας, όπως κόπωση, χλωμό δέρμα και δύσπνοια.
• Πόνος στην περιοχή γύρω από τα πλευρά, επειδή ο σπλήνας είναι διευρυμένος.
• Πυρετός.
• Συχνή εφίδρωση.
• Καμία όρεξη.
• Απώλεια βάρους.
• Μώλωπες στο δέρμα εύκολα.
• Ρινορραγία.
• Ματωμένα ούλα.

Αιτίες μυελοΐνωσης

Η μυελοΐνωση εμφανίζεται όταν τα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών υφίστανται μεταλλάξεις ή αλλαγές στο DNA (γονίδια). Αυτά τα βλαστοκύτταρα υποτίθεται ότι έχουν την ικανότητα να διαιρούνται σε μερικά από τα εξειδικευμένα κύτταρα που συνθέτουν το αίμα, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια.

Μετά από αυτό, τα μεταλλαγμένα βλαστοκύτταρα του αίματος θα αναπαραχθούν και θα διαιρεθούν έτσι ώστε όλο και περισσότερα κύτταρα να αλλάζουν. Αυτή η κατάσταση προκαλεί σοβαρές επιπτώσεις στην παραγωγή αιμοσφαιρίων και προκαλεί την ανάπτυξη ουλώδους ιστού στο μυελό των οστών.

Αν και συχνά σχετίζεται με μεταλλάξεις ή γονιδιακές αλλαγές, η μυελοΐνωση δεν μεταδίδεται από τους γονείς.

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν τον κίνδυνο αυτής της γονιδιακής μετάλλαξης, και συγκεκριμένα:

• Αύξηση Ηλικίας

  Η μυελοΐνωση μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε, αλλά πιο συχνά εντοπίζεται σε άτομα άνω των 50 ετών.

• Έχετε μια διαταραχή των κυττάρων του αίματος

  Άτομα με κυτταρικές διαταραχές, όπως π.χ βασική θρομβοκυτταραιμία ή αληθής πολυκυτταραιμία, μπορεί να πάσχει από μυελοΐνωση.

• Έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες

  Ο κίνδυνος μυελοΐνωσης θα αυξηθεί εάν εκτίθεστε συχνά σε βιομηχανικές χημικές ουσίες, όπως το τολουόλιο και το βενζόλιο.

• Έκθεση ακτινοβολίας

  Τα άτομα που εκτίθενται σε πολύ υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν μυελοΐνωση.

Πότε να πάτε στο γιατρό

Μερικές φορές οι πάσχοντες δεν συνειδητοποιούν ότι τα παράπονα που βιώνουν είναι συμπτώματα μυελοΐνωσης. Συμβουλευτείτε γιατρό εάν εμφανίσετε τα παραπάνω συμπτώματα, ειδικά εάν τα συμπτώματα δεν βελτιωθούν.

Οι ασθενείς με μυελοΐνωση πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικό έλεγχο σε αιματολόγο. Στοχεύει στην παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου, καθώς και στην πρόβλεψη και τον εντοπισμό των πρώιμων επιπλοκών.

Διάγνωση Μυελοΐνωση

Ο γιατρός θα ξεκινήσει την εξέταση ρωτώντας τα συμπτώματα του ασθενούς, στη συνέχεια θα ελέγξει τον σφυγμό, την αρτηριακή πίεση και θα εξετάσει την κοιλιακή περιοχή και τους λεμφαδένες.

Η φυσική εξέταση πραγματοποιείται για την ανίχνευση σημείων μυελοΐνωσης, όπως χλωμό δέρμα λόγω αναιμίας έως πρήξιμο της σπλήνας. Επιπλέον, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει επίσης τις ακόλουθες υποστηρικτικές εξετάσεις:

• εξέταση αίματος

  Ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μια πλήρη εξέταση αίματος για να καθορίσει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Η υποψία μυελοΐνωσης θα είναι ισχυρότερη εάν ο αριθμός των κυττάρων του αίματος είναι πολύ μεγάλος ή πολύ μικρός και αν βρεθούν ασυνήθιστα διαμορφωμένα αιμοσφαίρια.

• Σάρωση

  Μπορεί να χρησιμοποιηθεί υπερηχογράφημα κοιλίας για να διαπιστωθεί εάν ο σπλήνας έχει μεγεθυνθεί ή όχι. Μια μεγέθυνση σπλήνας μπορεί να είναι σημάδι μυελοΐνωσης.

• Αναρρόφηση μυελού των οστών και βιοψία

  Η βιοψία και η αναρρόφηση μυελού των οστών πραγματοποιούνται με τη λήψη δειγμάτων αίματος και ιστού μυελού των οστών του ασθενούς με χρήση λεπτής βελόνας. Στη συνέχεια, το δείγμα ιστού θα εξεταστεί σε εργαστήριο για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει κάποια διαταραχή.

• Γενετικό τεστ

  Ο γενετικός έλεγχος γίνεται με τη λήψη δείγματος αίματος ή μυελού των οστών του ασθενούς για εξέταση σε εργαστήριο. Αυτή η εξέταση στοχεύει στην αναζήτηση γονιδιακών μεταλλάξεων στα κύτταρα του αίματος που σχετίζονται με τη μυελοΐνωση.

Θεραπεία μυελοΐνωσης

Αφού επιβεβαιωθεί ότι ο ασθενής έχει μυελοΐνωση, ο γιατρός θα συζητήσει με τον ασθενή και την οικογένειά του σχετικά με τα θεραπευτικά βήματα που πρέπει να ληφθούν. Οι ακόλουθες μέθοδοι θεραπείας είναι διαθέσιμες για τη θεραπεία της μυελοΐνωσης:

• Μετάγγιση αίματος

  Οι τακτικές μεταγγίσεις αίματος μπορούν να αυξήσουν τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να ανακουφίσουν τα συμπτώματα της αναιμίας.

• Φάρμακα

  Φάρμακα όπως η θαλιδομίδη και η λεναλιδομίδη μπορούν να βοηθήσουν στην αύξηση του αριθμού των αιμοσφαιρίων και στη συρρίκνωση του σπλήνα. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να συνδυαστούν με κορτικοστεροειδή φάρμακα.

• φάρμακο JAK2 Εγώανασταλτικός παράγοντας

  Τα φάρμακα αναστολέα JAK2 χορηγούνται για να επιβραδύνουν ή να σταματήσουν τις γονιδιακές μεταλλάξεις που προκαλούν την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων.

• Χημειοθεραπεία

  Η χημειοθεραπεία γίνεται με τη χορήγηση φαρμάκων για τη θανάτωση των καρκινικών κυττάρων. Αυτό το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί σε μορφή δισκίου ή με ένεση.

• Ακτινοθεραπεία

  Ακτινοθεραπεία είναι η χρήση ειδικής ακτινοβολίας για τη θανάτωση κυττάρων. Η ακτινοθεραπεία γίνεται εάν ο σπλήνας είναι διευρυμένος. Αυτή η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του μεγέθους της σπλήνας.

• Μεταμόσχευση μυελού των οστών

  Η μεταμόσχευση μυελού των οστών γίνεται εάν η μυελοΐνωση είναι πολύ σοβαρή. Αυτό γίνεται για την αντικατάσταση του κατεστραμμένου μυελού των οστών με υγιή μυελό των οστών.

Επιπλοκές Μυελοΐνωση

Η μυελοΐνωση μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές εάν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα. Μερικές από αυτές τις επιπλοκές είναι:

• Αυξημένη αρτηριακή πίεση στις φλέβες του ήπατος (πυλαία υπέρταση).
• Χρόνιος πόνος στην πλάτη που οφείλεται σε μεγέθυνση σπλήνας.
• Η ανάπτυξη όγκων σε ορισμένα μέρη του σώματος.
• Αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα.
• Η μυελοΐνωση μετατρέπεται σε λευχαιμία

Πρόληψη μυελοΐνωσης

Η μυελοΐνωση δεν μπορεί να προληφθεί, αλλά ο κίνδυνος μπορεί να μειωθεί κάνοντας τακτικό ιατρικό έλεγχο. Με αυτόν τον τρόπο, η μυελοΐνωση μπορεί να εντοπιστεί έγκαιρα και να αντιμετωπιστεί άμεσα. Επομένως, πρέπει επίσης να επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό εάν εμφανίσετε τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας.

Η έκθεση σε χημικές ουσίες και ακτινοβολία στο εργασιακό περιβάλλον κινδυνεύει επίσης να προκαλέσει μυελοΐνωση. Εάν εργάζεστε σε μέρος που εκτίθεται συχνά σε χημικές ουσίες ή ακτινοβολία, χρησιμοποιήστε εξοπλισμό ατομικής προστασίας που πληροί τα πρότυπα ασφάλειας εργασίας και κάντε το ιατρικός έλεγχος-πάνω εργαζόμενους τακτικά.