Το ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας καρκίνος που αναπτύσσεται στον συνδετικό ιστό και στους σκελετικούς μύες. Αυτός ο τύπος καρκίνου είναι σπάνιος και περισσότερο Πολλάεπίθεση στα παιδιά. Το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος που έχει μυ, συμπεριλαμβανομένου του λαιμού, του στήθους, της κοιλιάς, της περιοχής γύρω από τα μάτια ή των ποδιών.
Το ραβδομυοσάρκωμα προέρχεται από κύτταρα ραβδομυοβλαστών, τα οποία είναι κύτταρα που σχηματίζονται νωρίς στην εγκυμοσύνη και εξελίσσονται σε σκελετικούς μύες, οι οποίοι αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα, γρήγορα και βλάπτουν τον περιβάλλοντα υγιή ιστό.
Τύποι ραβδομυοσαρκώματος
Το ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου. Υπάρχουν διάφοροι τύποι ραβδομυοσαρκώματος, και συγκεκριμένα:
Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα
Το εμβρυονικό ραβδομυοσάρκωμα είναι ο τύπος ραβδομυοσαρκώματος που προσβάλλει συχνότερα παιδιά κάτω των 6 ετών. Συνήθως, το εμβρυονικό ραβδομυοσάρκωμα αναπτύσσεται στην περιοχή του κεφαλιού και του λαιμού, της ουροδόχου κύστης και των γεννητικών οργάνων.
Αυτός ο τύπος ραβδομυοσαρκώματος εξαπλώνεται γρήγορα, αλλά ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.
Κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα
Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας τύπος ραβδομυοσαρκώματος που εμφανίζεται συχνά στους εφήβους. Αυτός ο τύπος ραβδομυοσαρκώματος τείνει να προσβάλλει τα πόδια, το στήθος και την κοιλιά.
Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα εξαπλώνεται ταχέως και είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί από το εμβρυονικό ραβδομυοσάρκωμα. Επομένως, οι ασθενείς με αυτόν τον όγκο πρέπει να αντιμετωπίζονται εντατικά.
Πλειομορφικό ραβδομυοσάρκωμα
Το πλειομορφικό ραβδομυοσάρκωμα ή το αναπλαστικό ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας σπάνιος τύπος ραβδομυοσαρκώματος. Αυτός ο τύπος όγκου είναι πιο κοινός στους ενήλικες.
Σε σύγκριση με άλλους τύπους ραβδομυοσαρκώματος, το αναπλαστικό ραβδομυοσάρκωμα δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία, επομένως είναι πιο δύσκολο να θεραπευθεί.
Αιτίες και Παράγοντες Κινδύνου Ραβδομυοσαρκώματος
Το ραβδομυοσάρκωμα εμφανίζεται όταν τα κύτταρα ραβδομυοβλαστών αναπτύσσονται ανώμαλα και αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα. Αυτά τα κύτταρα στη συνέχεια σχηματίζουν όγκους που μπορούν να βλάψουν τον υγιή ιστό του σώματος και να εξαπλωθούν σε όλο το σώμα.
Δεν είναι γνωστό γιατί εμφανίζεται αυτή η κατάσταση. Ακόμα κι έτσι, οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ενός ατόμου να αναπτύξει ραβδομυοσάρκωμα:
- ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ
- Κάτω των 10 ετών
- Υποφέρουν από γενετικές διαταραχές, όπως νευροϊνωμάτωση τύπου 1, σύνδρομο Li-Fraumeni, σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, σύνδρομο Costello και σύνδρομο Noonan
- Έχετε οικογενειακό ιστορικό ραβδομυοσαρκώματος
- Βιώνετε έκθεση σε ακτινοβολία ακτίνων Χ ενώ είστε ακόμα στη μήτρα
- Έχοντας μια μητέρα με ιστορικό κατάχρησης ναρκωτικών και εθισμού στο αλκοόλ, ειδικά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
Συμπτώματα ραβδομυοσαρκώματος
Αν και πιο συχνό στα παιδιά, το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να επηρεάσει και ενήλικες. Τα συμπτώματα του ραβδομυοσαρκώματος εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση του όγκου, καθώς και από τη σοβαρότητα του ασθενούς.
Η εμφάνιση σβώλων και οιδήματος είναι ένα από τα πρώιμα σημάδια του ραβδομυοσαρκώματος. Το εξόγκωμα θα ακολουθήσει η εμφάνιση άλλων συμπτωμάτων, ανάλογα με την περιοχή και τη θέση της ανάπτυξης του όγκου.
Συμπτώματα ραβδομυοσαρκώματος στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού:
- Πονοκέφαλο
- Ρινική συμφόρηση
- Πρησμένα μάτια
- Μάτια που βγαίνουν έξω
- Πεσμένα βλέφαρα
- Cockeye
- Αιμορραγία από το αυτί
- Ρινορραγία
Συμπτώματα ραβδομυοσαρκώματος στο στομάχι:
- Κάνω εμετό
- Πόνος στο στομάχι
- Δυσκοιλιότητα
Συμπτώματα ραβδομυοσαρκώματος στο ουροποιητικό σύστημα και στο αναπαραγωγικό σύστημα:
- Δυσκολία στην ούρηση ή στην αφόδευση
- Υπάρχει αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα
- Εξογκώματα ή αιμορραγία στον κόλπο ή το ορθό
Συμπτώματα ραβδομυοσαρκώματος στα χέρια ή τα πόδια:
- Πρήξιμο στα πόδια
- Πόνος ή μούδιασμα στην περιοχή όπου αναπτύσσεται ο όγκος
Πότε να πάτε στο γιατρό
Επισκεφτείτε αμέσως έναν γιατρό εάν εσείς ή το παιδί σας εμφανίσετε κάποιο από τα παραπάνω συμπτώματα ή σημεία, ειδικά εάν συνεχίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία αναμένεται να αποτρέψει την εξάπλωση του ραβδομυοσαρκώματος σε άλλα όργανα του σώματος.
Διάγνωση Ραβδομυοσαρκώματος
Ο γιατρός θα ρωτήσει για τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς και της οικογένειάς του, ακολουθούμενη από ενδελεχή φυσική εξέταση, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου για εξογκώματα ή οίδημα που μεγαλώνει.
Για να επιβεβαιώσει το ραβδομυοσάρκωμα, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει περαιτέρω εξετάσεις με τις ακόλουθες μεθόδους:
- Εξετάσεις αίματος, συμπεριλαμβανομένων γενετικών εξετάσεων, πλήρους αίματος, εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας και χημικές εξετάσεις αίματος
- Εξετάσεις σάρωσης, όπως υπερηχογράφημα, ακτινογραφία, αξονική τομογραφία, σάρωση PET, μαγνητική τομογραφία και σάρωση οστών (σάρωση οστών), που στοχεύει στην ανίχνευση της θέσης του όγκου και αν έχει εξαπλωθεί
- Βιοψία ή δειγματοληψία ιστού του μυελού των οστών, για να προσδιοριστεί εάν ο όγκος είναι καρκινικός και να προσδιοριστεί ο τύπος του ραβδομυοσαρκώματος
Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με ραβδομυοσάρκωμα, ο γιατρός θα καθορίσει το στάδιο ή τη σοβαρότητα, για να καθορίσει τη διαδικασία θεραπείας που θα πραγματοποιηθεί. Αυτό το στάδιο βασίζεται στο μέγεθος και στο αν ο όγκος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλα μέρη του σώματος.
Στάδιο 1
Στο ραβδομυοσάρκωμα σταδίου 1, το μέγεθος του όγκου μπορεί να ποικίλλει και μπορεί να εισβάλει στους λεμφαδένες και στα κοντινά όργανα, αλλά δεν έχει εξαπλωθεί σε μακρινά όργανα. Οι όγκοι στο στάδιο 1 συνήθως αρχίζουν να αναπτύσσονται σε:
- Η περιοχή γύρω από τα μάτια
- Κεφάλι και λαιμός, εκτός από την περιοχή κοντά στην επένδυση του εγκεφάλου
- Ουροποιητικό και γεννητικό σύστημα, εκτός από την ουροδόχο κύστη και τον προστάτη
- Χολικός πόρος
Στάδιο 2
Το στάδιο 2 του ραβδομυοσαρκώματος χαρακτηρίζεται από όγκο μικρότερο από 5 cm σε μέγεθος και δεν έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες. Σε αυτό το στάδιο, ο όγκος συνήθως αρχίζει να αναπτύσσεται στα:
- Ουροδόχος κύστη και προστάτης
- Χέρια και πόδια
- Μύες κοντά στην επένδυση του εγκεφάλου
- Άλλα μέρη του σώματος που δεν αναφέρονται στο στάδιο 1
Στάδιο 3
Το στάδιο 3 χαρακτηρίζεται από όγκο μικρότερο ή μεγαλύτερο από 5 cm, ο οποίος αρχίζει να αναπτύσσεται στην ίδια περιοχή με το ραβδομυοσάρκωμα σταδίου 2. Η διαφορά είναι ότι ένας όγκος σταδίου 3 έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες και σε άλλα μέρη του σώματος.
Στάδιο 4
Στο στάδιο 4, ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες και σε άλλα όργανα, όπως το ήπαρ, οι πνεύμονες και ο μυελός των οστών.
Θεραπεία ραβδομυοσαρκώματος
Η θεραπεία για το ραβδομυοσάρκωμα συνήθως συνδυάζει μια μέθοδο θεραπείας με μια άλλη. Εδώ είναι η εξήγηση:
Λειτουργία
Η χειρουργική επέμβαση στοχεύει στην αφαίρεση του καρκίνου και του περιβάλλοντα ιστού. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως, επομένως πρέπει να γίνει χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία στοχεύει στη συρρίκνωση του μεγέθους του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση και στη μείωση του κινδύνου ανάπτυξης του καρκίνου μετά την επέμβαση. Μερικά από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη χημειοθεραπεία του ραβδομυοσαρκώματος είναι η δοξορουβικίνη, η βινκριστίνη, η κυκλοφωσφαμίδη και η ετοποσίδη.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία στοχεύει να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα χρησιμοποιώντας ακτίνες υψηλής ακτινοβολίας. Η ακτινοθεραπεία συνήθως συνδυάζεται με χημειοθεραπεία και γίνεται σε διάστημα αρκετών εβδομάδων. Η ακτινοθεραπεία γίνεται 5 ημέρες την εβδομάδα, με κάθε συνεδρία περίπου 15–30 λεπτά.
Επιπλοκές του ραβδομυοσαρκώματος
Το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να δώσει μετάσταση ή να εξαπλωθεί σε άλλα όργανα. Αυτό κάνει τη διαδικασία θεραπείας και αποκατάστασης πιο δύσκολη. Συνήθως, τα όργανα που επηρεάζονται συχνότερα από την εξάπλωση του ραβδομυοσαρκώματος είναι τα οστά, οι λεμφαδένες και οι πνεύμονες.
Επιπλέον, οι πάσχοντες από ραβδομυοσάρκωμα μπορεί επίσης να εμφανίσουν άλλες επιπλοκές λόγω παρενεργειών της θεραπείας, όπως:
- Διαταραχές ακοής
- Διαταραχές ανάπτυξης
- Διαταραχές γονιμότητας
- Διαταραχές των νεφρών και της καρδιάς
- Το ραβδομυοσάρκωμα επανέρχεται
Πρόληψη του ραβδομυοσαρκώματος
Το ραβδομυοσάρκωμα δεν μπορεί να προληφθεί, ειδικά εκείνα που εμφανίζονται λόγω γενετικών διαταραχών ή οικογενειακού ιστορικού αυτής της νόσου. Ωστόσο, οι έγκυες γυναίκες μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο εμφάνισης ραβδομυοσάρκωμα στο αγέννητο παιδί τους αποφεύγοντας την κατάχρηση ναρκωτικών και την κατανάλωση αλκοολούχων ποτών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
